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mohamed hamdaneمشرف قسم اللغة الفرنسية
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عدد المساهمات : 1814
نقاط التميز : 11793
تاريخ الميلاد : 16/10/1990
الأختصاص : infirmier de la santé publique
تاريخ التسجيل : 19/04/2011
الأقامة : mostaganem
الأوسمة :
يسر ادارة منتديات "الشفاء" منحكم هذه الأوسمة تقديرا لجهودكم المبدولة لمساعدة الأخرين و تحسين مستوى المنتدى .
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L'OMPHALOCELE
الجمعة 24 فبراير 2012 - 8:58
L'OMPHALOCELE
L'omphalocèle est une hernie des viscères abdominaux à travers la paroi ombilicale transformée en une fine et fragile membrane dont la rupture constitue un drame néonatal d'une extrême gravité. Le devenir des enfants porteurs de cette anomalie congénitale est lié par ailleurs au terrain ( prématurité, malformations surajoutées ), aux conditions de la prise en charge et aux effets morbides d'une hypertension abdominale créée par la réduction hâtive et forcée des viscères herniés. Les progrés réalisés en néonatologie et la mise au point de procédés & de moyens de réduction progressive ont transformé considérablement le pronostic vital, mais au prix d'une importante morbidité et d'un hospitalisme coûteux...
1. La dissection anatomique met en évidence:
la structure péritonéo-amniotique et avasculaire du sac omphalique dont le liseré est le siège d'une intense activité cellulaire capable d'épidermiser la membrane protectrice en quelques semaines,
l'implantation polaire du cordon ombilical,
l'intégrité de la musculature pariétale,
l'adhérence de la jonction iléo-cæcale à la face profonde de la membrane et l'existence quasi-constante d'une malrotation.
2. C'est la hernie d'une portion plus ou moins importante du foie qui détermine l'importance de la déhiscence pariétale et le volume de l'omphalocèle.
On distingue trois tableaux anatomiques:
le type I :
l'orifice pariétal mesure moins de 5 cm de diamètre, il se prête aisément à la cure radicale en un temps.
A ce type on rattache une forme particulière dite "omphalocèle intra-cordonale", sorte de hernie en plein cordon dont l'implantation pariétale est normale.
le Type II
mesurant plus de 5 cm de diamètre définit la "grande omphalocèle" qui peut contenir tous les viscères mobilisables ( intestin, estomac, rate, ovaires...)
l'omphalocèle dite 'géante', à contenu hépato-intestinal est
le type III.
L'espace abdominal disponible est si exigu que la réduction de la totalité des viscères exclus est laborieuse, voire impossible; de plus la hernie du foie peut créer
un choc cardiogénique, (syndrome de 'faible débit'), par coudure de la veine cave inférieure.
3. Les remaniement du sac et de son contenu permettent de distinguer par ailleurs:
l'omphalocèle "fraiche" à sac intact et translucide à travers lequel on identifie les viscères herniés ( stade A ),
l'omphalocèle infectée, à sac épaissi et opaque, ou en voie de sphacèle ( stade B ),
l'omphalocèle rompue ou éviscérée ( stade C ). La rupture survenant avant la naissance met les organes intra-abdominaux au contact du liquide amniotique dont les effets sur les tissus fœtaux sont plus morbides que ceux dus à la surinfection post-natale. Ce type d'éviscération est reconnaissable à l'aspect boudiné de l'intestin, aux parois vineuses, rigides, atones et recouvertes de plaques gélatineuses.
Le tableau de l'éviscération survenue lors de l'accouchement ou plus tard est à première vue impressionnant, puisqu'il s'agit de l'extériorisation de presque tout le contenu de la cavité abdominale, mais sans remaniement notable de l'intestin et de ses mésos.
4. Les critères anatomiques ( types I, II, III ) et évolutifs ( stades A, B, C ), s'intriquent avec les conditions de terrain:
* l'absence d'évacuation de méconium fera évoquer une éventuelle atrésie intestinale sous-jacente,
* l'immaturité des mécanismes thermo-régulateurs et de défense compliquent la prise en charge de l'omphalocèle du prématuré; il en est de même quand d'autres anomalies associées prennent le devant de la scène ( cardiopathie, détresse physique, aberrations chromosomiques...),
* Le "trop bel enfant" au poids de naissance supérieur à 4kg, qu'il soit porteur ou non d'une macroglossie fera rechercher une hypoglycémie, composante du syndrome de Beckwith-Wiedmann 1 , aux conséquences gravissimes quand elle est méconnue.
* Enfin, la septicémie, peu explicite à cet âge, doit être un motif de préoccupation de tous les instants, elle sera évoquée chez le nouveau-né léthargique, hypotherme ou subictérique; les éruptions pétéchiales sont souvent l'unique reflet d'un état septique latent alors que les sécretions bronchiques teintées de sang ou le développement d'un sclérème débutant aux extrémités annoncent l'issue fatale.
5. La cure radicale a pour objectif d'introduire les viscères dans une cavité abdominale au sein de laquelle ils ne se sont pas développés, et de les y maintenir tout en évitant de créer une hypertension intra-abdominale.
Ce programme n'est réalisable dans l'immédiat qu'en cas d'omphalocèle de type I vue tôt, au sac intact et traslucide, sans anomalie associée. C'est rarement le cas.
En fait, la cure radicale en un temps est vivement déconseillée quand l'enfant est reçu au-delà de 48 heures, quand le sac est infecté ou fissuré, ou quand l'état physique est précaire. Il en est de même quand le volume de l'omphalocèle dépasse celui de la cavité abdominale; l'intégration à tout prix du contenu d'un tel sac dans un espace exigu ne fait qu'entraver les mouvements du diaphragme et l'irrigation des organes intraabdominaux, il en résulte un état de détresse ( dyspnée, iléus, oligurie, oedème des membres inférieurs, lâchage des sutures pariétales, acidose métabolique ...) qui devient rapidement irréversible si on s'entête dans cette voie sans issue.
Dans de telles conditions, le programme thérapeutique doit se résumer à l'unique préoccupation: soustraire les viscères herniés au risque de l'éviscération et de l'infection; le reste - réduction, réfection pariétale... - est remis à plus tard, une fois le pronostic vital assuré.
Ce sont les réponses apportées à cette préoccupation qui font qu'une telle malformation est un défi d'actualité.
6. Bien que fragile et avasculaire, le sac omphalique peut rester longtemps intact et susceptible de s'épidermiser à partir des berges cutanées, à condition d'être soustrait aux effets de l'exposition à l'air et de la septicité. Insuffisamment ou mal isolée, la membrane péritonéo-amniotique se dessèche, s'opacifie et s'écaille tout en se couvrant de colonies microbiennes, point de départ - même en l'absence de fissuration - de l'infection péritonéale. De plus, l'éviscération aggrave cet état par le développement de troubles métaboliques ( déshydratation et hypoprotidémie ) dont il faudra tenir compte.
7.Les soins locaux seront pratiqués en milieu aseptique, par le chirurgien lui-même comme s'il s'agit d'une intervention majeure.
L'excès de cordon est ligaturé puis excisé, la paroi abdominale est lavée au sérum salé tiédi, brossée au savon et dégraissée à l'éther puis désinfectée à la Bétadine.
Le sac est ensuite débarrassé de tout dépôt, désinfecté de nouveau et recouvert d'un pansement stérile occlusif non compressif.
On profite de ces soins primaires pour corriger une éventuelle hypoglycémie associée souvent à l'hypocalcémie, on ajoutera à la ration hydrocalorique de la journée un complexe vitaminé ( hydrosol et vitamine K ), un apport protéinique ( plasma ou albumine et de la gammaglobuline en cas d'omphalocèle rompue ) et une couverture à large spectre ( Ampicilline-Kanamycine 2 ). Il est conseillé de réduire au cours de cette préparation le volume du contenu intestinal par siphonage à l'aide d'une sonde naso-gastrique poussée au-delà du pylore combiné à un lavement au sérum salé. Enfin, l'enfant est placé en couveuse, couché sur le côté et changé de position toutes les demi-heure.
8. Les modalités de la cure chirurgicale sont déterminées par le terrain et le volume des viscères herniés. Du point de vue tactique, on dispose de plusieurs moyens:
La cure radicale en un temps,
La lente transformation de l'omphalocèle en éventration par épidermisation du sac omphalique, ( méthode de Grob ), ou par couverture cutanée ( méthode de Gross ).
La réduction progressive ( méthode de Schuster ).
A. L'épidermisation du sac omphalique par contiguïté à partir des berges cutanées:
Le sac est maintenu isolé et aseptique par badigeonnage pluriquotidien à la Bétadine de préférence au mercurochrome. On constate au bout de quelques jours l'apparition d'îlots épidermiques qui confluent progressivement au point de transformer en quelques semaines la membrane omphalique en une nappe épidermisée et résistante.
B. La couverture des viscères par les téguments adjacents.
Ceux-ci sont mobilisés vers la ligne médiane, en gardant intacte la membrane omphalique ( méthode de Gross ), ou bien après l'avoir excisée afin de s'assurer de l'état du tube digestif ( méthode de Soper ).
Les viscères ainsi réduits occupent un espace interstitiel compris entre les plans cutanés et musculo-aponévriotique. L'omphalocèle est donc transformée en éventration dont la cure sera entreprise plus tard.
C. La réfection pariétale en un temps comporte:
l'excision de la membrane omphalique sauf au niveau de son adhérence à la jonction iiléo-cæcale afin de prévenir une fistule stercorale,
l'exploration minutieuse du tube digestif à la recherche d'une anomalie associée ( malrotation , atrésie, sténose, hernie diaphragmatique...),
l'intégration des viscères herniés, en disposant le grêle dans le cadre colique, le foie rabattu sur l'ensemble,
la reconstitution de la paroi par plans à points séparés.
Cette réfection pariétale est guidée par le degré de tension abdominale dont le reflet vésical est mesuré à l'aide d'une sonde connectée à un tube gradué et constamment maintenu en-dessous de 25 cm d'eau. Au terme de l'intervention, on s'assure de la qualité du confort physiologique de l'enfant par l'observation patiente de la coloration des extrémités, du rythme respiratoire et au besoin par les données gazométriques. Au moindre doute, ou si on hésite à défaire la plastie pariétale, le recours à la ventilation assistée ( à pression positive et sous curarisant ) reste le moyen de contrôle barométrique le plus fiable à condition d'accepter et d'assumer les servitudes qu'il impose.
D. L'intégration progressive consiste à substituer à la membrane omphalique - extrêmement fragile- un sac en matière synthétique assez résistant pour supporter les manipulations externes en vue de pousser les viscères dans la cavité abdominale sans perturber l'hémodynamique viscérale..[ندعوك للتسجيل في المنتدى أو التعريف بنفسك لمعاينة هذه الصورة]
L'omphalocèle est une hernie des viscères abdominaux à travers la paroi ombilicale transformée en une fine et fragile membrane dont la rupture constitue un drame néonatal d'une extrême gravité. Le devenir des enfants porteurs de cette anomalie congénitale est lié par ailleurs au terrain ( prématurité, malformations surajoutées ), aux conditions de la prise en charge et aux effets morbides d'une hypertension abdominale créée par la réduction hâtive et forcée des viscères herniés. Les progrés réalisés en néonatologie et la mise au point de procédés & de moyens de réduction progressive ont transformé considérablement le pronostic vital, mais au prix d'une importante morbidité et d'un hospitalisme coûteux...
1. La dissection anatomique met en évidence:
la structure péritonéo-amniotique et avasculaire du sac omphalique dont le liseré est le siège d'une intense activité cellulaire capable d'épidermiser la membrane protectrice en quelques semaines,
l'implantation polaire du cordon ombilical,
l'intégrité de la musculature pariétale,
l'adhérence de la jonction iléo-cæcale à la face profonde de la membrane et l'existence quasi-constante d'une malrotation.
2. C'est la hernie d'une portion plus ou moins importante du foie qui détermine l'importance de la déhiscence pariétale et le volume de l'omphalocèle.
On distingue trois tableaux anatomiques:
le type I :
l'orifice pariétal mesure moins de 5 cm de diamètre, il se prête aisément à la cure radicale en un temps.
A ce type on rattache une forme particulière dite "omphalocèle intra-cordonale", sorte de hernie en plein cordon dont l'implantation pariétale est normale.
le Type II
mesurant plus de 5 cm de diamètre définit la "grande omphalocèle" qui peut contenir tous les viscères mobilisables ( intestin, estomac, rate, ovaires...)
l'omphalocèle dite 'géante', à contenu hépato-intestinal est
le type III.
L'espace abdominal disponible est si exigu que la réduction de la totalité des viscères exclus est laborieuse, voire impossible; de plus la hernie du foie peut créer
un choc cardiogénique, (syndrome de 'faible débit'), par coudure de la veine cave inférieure.
3. Les remaniement du sac et de son contenu permettent de distinguer par ailleurs:
l'omphalocèle "fraiche" à sac intact et translucide à travers lequel on identifie les viscères herniés ( stade A ),
l'omphalocèle infectée, à sac épaissi et opaque, ou en voie de sphacèle ( stade B ),
l'omphalocèle rompue ou éviscérée ( stade C ). La rupture survenant avant la naissance met les organes intra-abdominaux au contact du liquide amniotique dont les effets sur les tissus fœtaux sont plus morbides que ceux dus à la surinfection post-natale. Ce type d'éviscération est reconnaissable à l'aspect boudiné de l'intestin, aux parois vineuses, rigides, atones et recouvertes de plaques gélatineuses.
Le tableau de l'éviscération survenue lors de l'accouchement ou plus tard est à première vue impressionnant, puisqu'il s'agit de l'extériorisation de presque tout le contenu de la cavité abdominale, mais sans remaniement notable de l'intestin et de ses mésos.
4. Les critères anatomiques ( types I, II, III ) et évolutifs ( stades A, B, C ), s'intriquent avec les conditions de terrain:
* l'absence d'évacuation de méconium fera évoquer une éventuelle atrésie intestinale sous-jacente,
* l'immaturité des mécanismes thermo-régulateurs et de défense compliquent la prise en charge de l'omphalocèle du prématuré; il en est de même quand d'autres anomalies associées prennent le devant de la scène ( cardiopathie, détresse physique, aberrations chromosomiques...),
* Le "trop bel enfant" au poids de naissance supérieur à 4kg, qu'il soit porteur ou non d'une macroglossie fera rechercher une hypoglycémie, composante du syndrome de Beckwith-Wiedmann 1 , aux conséquences gravissimes quand elle est méconnue.
* Enfin, la septicémie, peu explicite à cet âge, doit être un motif de préoccupation de tous les instants, elle sera évoquée chez le nouveau-né léthargique, hypotherme ou subictérique; les éruptions pétéchiales sont souvent l'unique reflet d'un état septique latent alors que les sécretions bronchiques teintées de sang ou le développement d'un sclérème débutant aux extrémités annoncent l'issue fatale.
5. La cure radicale a pour objectif d'introduire les viscères dans une cavité abdominale au sein de laquelle ils ne se sont pas développés, et de les y maintenir tout en évitant de créer une hypertension intra-abdominale.
Ce programme n'est réalisable dans l'immédiat qu'en cas d'omphalocèle de type I vue tôt, au sac intact et traslucide, sans anomalie associée. C'est rarement le cas.
En fait, la cure radicale en un temps est vivement déconseillée quand l'enfant est reçu au-delà de 48 heures, quand le sac est infecté ou fissuré, ou quand l'état physique est précaire. Il en est de même quand le volume de l'omphalocèle dépasse celui de la cavité abdominale; l'intégration à tout prix du contenu d'un tel sac dans un espace exigu ne fait qu'entraver les mouvements du diaphragme et l'irrigation des organes intraabdominaux, il en résulte un état de détresse ( dyspnée, iléus, oligurie, oedème des membres inférieurs, lâchage des sutures pariétales, acidose métabolique ...) qui devient rapidement irréversible si on s'entête dans cette voie sans issue.
Dans de telles conditions, le programme thérapeutique doit se résumer à l'unique préoccupation: soustraire les viscères herniés au risque de l'éviscération et de l'infection; le reste - réduction, réfection pariétale... - est remis à plus tard, une fois le pronostic vital assuré.
Ce sont les réponses apportées à cette préoccupation qui font qu'une telle malformation est un défi d'actualité.
6. Bien que fragile et avasculaire, le sac omphalique peut rester longtemps intact et susceptible de s'épidermiser à partir des berges cutanées, à condition d'être soustrait aux effets de l'exposition à l'air et de la septicité. Insuffisamment ou mal isolée, la membrane péritonéo-amniotique se dessèche, s'opacifie et s'écaille tout en se couvrant de colonies microbiennes, point de départ - même en l'absence de fissuration - de l'infection péritonéale. De plus, l'éviscération aggrave cet état par le développement de troubles métaboliques ( déshydratation et hypoprotidémie ) dont il faudra tenir compte.
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La cure radicale en un temps,
La lente transformation de l'omphalocèle en éventration par épidermisation du sac omphalique, ( méthode de Grob ), ou par couverture cutanée ( méthode de Gross ).
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aichaمشرفة
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الجمعة 24 فبراير 2012 - 11:40
- mohamed hamdaneمشرف قسم اللغة الفرنسية
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الجمعة 24 فبراير 2012 - 11:48
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السبت 10 مارس 2012 - 10:22
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رد: L'OMPHALOCELE
السبت 10 مارس 2012 - 11:32
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