L'hémophilie

L'hémophilie

Définition

L'hémophilie est une maladie hémorragique héréditaire génétique, qui affecte la coagulation du sang résultant d'un déficit d’un des facteurs de la coagulation.

Signes cliniques

Hémarthrose : épanchement hémorragique intra-articulaire : douleur, gonflement articulaire, chaleur locale, limitation de la mobilité.
Hématome.
Hémorragie intra-crânienne : risque élevé de décès ou de séquelles neurologiques.
Saignements muqueux : hématurie, hémorragies buccales, épistaxis, hémorragies digestives.

Diagnostic

Bilan biologique :
Allongement isolé du TCA.
Activité du facteur VIII ou IX diminué voire effondrée.

Complications

Complications de l'hémarthrose : arthropathie chronique : augmentation de la pression dans l'articulation, hypertrophie de la membrane synoviale, destruction de l'os.
Complications de l'hématome : compressions des vaisseaux et des nerfs, gêne à la mobilisation du membre.
Complications de l'hémorragie intra-crânienne décès ou de séquelles neurologiques.

Soins infirmiers

Demander au patient sa carte d'hémophilie.
Contacter le CRTH (Centre Régional des Traitement des Hémophiles) où est suivi l'hémophilie.
Ne pas faire attendre l'hémophile avant de traiter : tout retard entraîne des complications.
Correction de la coagulation par perfusion intra-veineuse substitutive du facteur manquant.
Compression locale après toute ponction veineuse ou injection et pansement compressif.
Prise en charge psychologique, importance de l'écoute. Orienter vers des associations.
Ajuster la prise en charge à la vie sociale, scolaire puis professionnelle.
Expliquer la maladie avec des mots simples.

Traitements

Traitement substitutifs : médicaments dérivés du sang : facteurs anti-hémophiliques (vitesse d'injection : 2ml/min).
Traitement prophylactique : éviter tout épanchement sanguin et préserver l'appareil locomoteur.

Centre Régional des Traitement des Hémophiles : le CRTH

Faire acquérir au patient la meilleure autonomie possible pour mener une vie familiale, scolaire, sociale, professionnelle normale.
Infirmière coordinatrice : formation de l'entourage, apprentissage à la préparation et à la pratique des injections, reconnaître les accidents hémorragiques.