La mucoviscidose

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La mucoviscidose

Définition
Signes cliniques
Examens complémentaires diagnostic
Evolutions
Traitements


Définition

La mucoviscidose est une une maladie métabolique transmise sur le mode récessif autosomique. C’est un déficit génique qui entraîne la production de sécrétions en abondance, au niveau de toutes les glandes endocrines.


Signes cliniques

Signes respiratoires

Bronchopathie chronique productive due à la viscosité des sécrétions pulmonaires qui entraîne des troubles respiratoires.
Toux.
Insuffisance respiratoire.
Dyspnée avec cyanose, hippocratisme digital (ongle élargies et recourbés en griffe), déformation thoracique.
Signes digestifs

Insuffisance pancréatique.
Diarrhée chronique dû à l'absence de suc pancréatique.
Perte de poids.
Selles volumineuses, abondantes, grasses (stéatorrhée).
Diabète, hypertension portale.

Examens complémentaires diagnostic

Test à la sueur : La teneur en ions Na+, K+ et Cl- des sécrétions des glandes sudoripares est augmentée. On dose uniquement le chlore qui, lorsqu'il est supérieur à 80-100 mEq/l permet de porter le diagnostic.
Biologie moléculaire : bilan hépatique, glycémie.
Radiographie pulmonaire : met en évidence des images d'emphysème et d’atélectasie.

Evolutions

La mucoviscidose est une maladie évolutive :

Complication digestive : diarrhée, atteinte des viscères.
Complication pulmonaire : insuffisance respiratoire chronique.

Traitements

Apport nutritionnel calorique et équilibré.
Extrait pancréatique.
Lutte contre l'encombrement.
Kinésithérapie respiratoire.
Aérosol : fluidification des sécrétions bronchiques.
Antibiothérapie

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