Les malformations du nouveau-né

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Les malformations du nouveau-né

مُساهمة من طرف سعاد في الأربعاء 11 مايو 2011 - 9:39

1 Introduction

Les différentes prises en charge comportent :
ð le dépistage anténatal (échographies, les examens génétiques, surveillances rigoureuses des grossesses)
ð les décisions d’interruption volontaire de grossesse
ð La prise en charge de l’enfant malformé
ð Le conseil génétique

Le dépistage doit être impérativement rigoureux dans les cas suivants :
ð ANTCD malformatif (ascendants, frère, sœur, …)
ð Déroulement anormal d’une grossesse
ð Circonstance pathologique diverses (infectieuses : rubéole, prise de médicaments, prise de toxique, mère exposée à des radiations…)

Le plus souvent les malformations sont découvertes de façon fortuite, lors d’une échographie systématique, au décours d’une grossesse dont le déroulement semble normal.
En moyenne, les malformations touchent 2 à 3 % des naissances, les causes identifiables concernent environ un tiers des cas.

2 Les malformations digestives


L’imperforation anale (l’anus n’est pas perforé)

Elle doit être dépistée dés la naissance soit par un examen local ou par sonde pour vérifier la perméabilité anale

L’atrésie de œsophage

Cf. cours

L’occlusion intestinale

Elle correspond à l’arrêt total du transit intestinal associé à des vomissements d’origine biliaire qui peuvent être associé à des causes diverses (atrésie intestinale, sténose intestinale)

L’hernie diaphragmatique

Malformation de la coupole diaphragmatique, le plus souvent du côté gauche (l’estomac étant à droite et surtout le poumon gauche ayant 2 lobes, il y a plus de places) qui entraîne l’ascension intra thoracique du contenu abdominal empêchant le développement du poumon du même coté.
Ces hernies sont souvent diagnostiquées lors des examens anténataux ce qui permet une prise en charge immédiate, dès la naissance.

Anomalie de la paroi abdominale

Ø Omphalocèle : Défaut de fermeture de la paroi abdominale antérieurs dans la région ombilicale qui entraîne la migration de vicaire dans une poche herniaire.
Ø Laparoschisis : Défaut de fermeture de la paroi abdominale en dehors de la région ombilicale formant un orifice par lequel les anses intestinales sont extériorisées dans le liquide amniotique.

3 Malformations du système nerveux central


Myeloméningocèle
Malformation liée à l’absence de fermeture de la mœlle épinière et de la peau pendant l’embryogenèse. Elles sont le plus souvent d’origine lombo-sacré (spina-bifida) et aboutissement à des paraplégies, des troubles sphinctériens et des hydrocéphalies.

Malformations cérébrales
Elles comprennent entre autres les malformations des voies de circulation de LCR (sténose de l’aqueduc de Sylvius) entraînant des hydrocéphalies.

Malformations du système cranio-facial

Ø Les fentes palatines ou labio-palatines (bec de lièvre) : il s’agit de fentes de la lèvre supérieure pouvant se prolonger sur le palet. Elles peuvent être plus ou moins complète, uni ou bilatéral.
Ø Les craniosténoses : elles résultent de la soudure prématurée des os du crâne
Ø Les micro-encéphalie : plusieurs causes, tout petit crâne

4 Malformations osseuses


a. Luxation congénitale de hanche

Elle doit être dépistée lors de l’examen clinique de nouveau-né par la recherche de l’instabilité articulaire (signe du ressaut) et par les examens (échographie, radio du bassin)

b. Malformations des membres ou segment de membres

Il peut s’agir de l’absence de membre, d’une amputation congénitale, de l’absence de certains doigts, de leur fusion entre eux (syndactylie) ou de doigts supplémentaires (pouce ou petit doigt : polydactylie) ou déformation du pied (pied bot).

5 Malformations cardiaques


Elles sont le plus souvent dépistées en période anténatal. Les signes majeurs permettent d’orienter le diagnostic à la naissance (cyanose, insuffisance cardiaque).
Les pathologies les plus fréquentes :
ð Transposition des gros vaisseaux
ð Tétralogie de Falot
ð Ventricule unique

6 Malformations rénales


2 types de maladie qui ne mettent en jeu le pronostic vital de l’enfant :
ð Maladie kystique rénale
ð Dilatation des voies excrétrice : pyélectaxie et méga-urtère

سعاد
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مُساهمة من طرف MOURAD@IDE في الأربعاء 11 مايو 2011 - 10:11


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مُساهمة من طرف سعاد في الإثنين 23 مايو 2011 - 9:28


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مُساهمة من طرف امنة في الإثنين 23 مايو 2011 - 9:34

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مُساهمة من طرف سعاد في الإثنين 23 مايو 2011 - 9:42




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